Tipuri de limfom

Clasificarea si incidenta Limfomului Non-Hodgkin

Tipuri de limfom

Limfoamele maligne non-hodgkiniene (LMNH) reprezinta proliferari celulare maligne monoclonale, avand ca punct de plecare tesutul limfoid. Acestea cuprind un ansamblu heterogen de proliferari afectand limfocitele B si T, cu prezentare clinica si evolutiva naturala foarte variata, in functie de forma anatomo-patologica.

Limfoamele non-hodgkiniene sunt un grup heterogen de neoplasme ale limfocitelor. Aceste afectiuni au debut clinic si evolutie variabila, prezentand forme a caror gravitate merge de la boala trenanta pana la forma devastatoare, rapid progresiva.

CADRUL NOSOLOGIC SI CLASIFICAREA

Clasificarea este discutabila si in permanenta remaniere, reflectand complexitatea sistemului imun si neclaritatile privind originea si functia elementelor celulare.

Cele mai utilizate clasificari ale LMNH au fost WORKING FORMULATION (in America de Nord) si KIEL (in Europa). Ambele clasificari au lacune in ceea ce priveste incadrarea noilor subtipuri recent identificate. Clasificarea OMS este sistemul actual curent acceptat ce incorporeaza elementele imunofenotipice, moleculare si clinice pentru a distinge subtipurile de LMNH.

INCIDENTA

Limfoamele cu celule mari reprezinta 30-58% din LMNH. Incidenta bruta in UE este de 3-4/100.000/an. Incidenta creste cu varsta de la 0,3/100.000/ an (35-39 ani) la 26,6/100.000/an (80-84 ani). Limfoamele foliculare reprezinta al doilea subtip dintre malignitatile ganglionare. Incidenta LMNH de joasa malignitate a crescut rapid in ultima decada de la 2-3/100.000/an in 1950 la peste 5-7/100.000/an in prezent.

Se inregistreaza o crestere anuala de 34% in special la pacientii imunodeficitari (ex.: LMNH asociat infectiei HIV). In Romania: 6,5% in 2008 (LMNH ocupa locul 14 la ambele sexe).

Peste 13.000 de oameni sunt diagnosticat cu LMNH in fiecare an in Marea Britanie. In plus, mai mult de 3.000 de oameni in fiecare an sunt diagnosticati cu leucemie limfocitara cronica (LLC), care este uneori considerat o forma de LMNH.

LMNH este mai comun decat limfomul Hodgkin-aproape 2.000 de persoane sunt diagnosticate cu limfom Hodgkin in fiecare an in Marea Britanie.

Riscul de a dezvolta LMNH creste cu varsta, fiind afectata 55% din populatie. In acest procent sunt incadrati in special barbatii si mai putin femeile.

In cazul in care vi s-a spus ca aveti un tip mai putin frecvent de limfom care nu a fost mentionat aici va rugam sa contactati helpline pentru a gasi informatiile cele mai potrivite pentru nevoile dumneavoastra.

Unele tipuri agresive de LMNH cresc mai repede decat altele. Acest lucru ar putea suna alarmant, dar exista unele cazuri in care pacientii prezinta acest tip de limfom si sunt adesea mai susceptibile de a fi tratate cu succes si sa ramana in remisie (nici o dovada de limfom) decat unele cazuri in care pacientii prezinta limfoame de grad scazut.

Riscul de a dezvolta LMNH agresiv creste cu varsta. Cu toate acestea, LMNH agresiv pot aparea la orice varsta, inclusiv la copii. Unele tipuri de limfom non-Hodgkin apar mai ales la copii si tineri.

Prognosticul depinde de multi factori, inclusiv de tipul de limfom pe care il aveti, dar si de starea dumneavoastra generala de sanatate. Cu toate acestea, multi pacienti cu LMNH agresiv raspund bine la tratament.

Limfomul non-Hodgkin indolent - are o evolutie foarte lenta si adesea simptomele pot sa nu se manifeste de la inceput.

Foarte frecvent, LMNH indolent este diagnosticat atunci cand mergeti la medic sau cand sunteti supus unei proceduri precum o investigatie medicala sau o gastroscopie, din alte motive.

Clasificarea OMS recunoaste trei categorii majore de neoplasme:

  • neoplasme ale celulelor B;
  • neoplasmele celulelor T si ale celulelor NK;
  • boala Hodgkin.

LMNH sunt larg clasificate ca limfoame B sau T in functie de liniajul din care provine tumora:

  • Limfocitele B dau nastere LMNH tip B (88% din LMNH);
  • Limfocitele T dau nastere limfoamelor T (12% din LMNH).

Expresia (sau absenta) antigenelor de suprafata si proteinelor imunoglobuline depinde de tipul limfocitului si stadiul de diferentiere.

Analiza acestor proteine in limfocitele tumorale este de utilitate diagnostica si ajuta la determinarea histogenezei.

Prezumtia diagnostica

Clinic, pot exista 2 grupe:

1. LMNH DE JOASA MALIGNITATE (FOLICULARE)

  • survin de obicei la varstnici;
  • adenomegalie (in 2/3 din cazuri) cu ganglioni simetrici, compresivi, uneori voluminosi, dar cu dezvoltare lenta sau/si;
  • splenomegalie;
  • stare generala buna.

Majoritatea pacientior sunt in stadii avansate ale LMNH de joasa malignitate, pana in momentul in care acestea sunt diagnosticate. Stadiu incipient al LMNH de joasa malignitate poate fi tratat cu succes si poate ramane in remisiune pentru o lunga perioada de timp.

In ceea ce priveste stadiile avansate – de obicei stadiile 3 si 4 – sunt dificil de vindecat. Acestea sunt cronice (de lunga durata) si au nevoie de tratament serios.

Medicii au rolul de a controla stadiu avansat al LMNH de joasa malignitate mai degraba decat de a-l vindeca.

2. LMNH DE MALIGNITATE CRESCUTA (CU CELULE MARI)

  • survin la varste mai tinere;
  • adenomegalie asimetrica, compresiva, cu crestere rapida si reactie inflamatorie asociata (ganglioni aderenti la tesuturile din jur);
  • localizari viscerale posibile: ORL, digestive, hepatice, cutanate, pleurale (pleurezie hemoragica);
  • alterarea starii generale (febra > 38 grade Celsius mn. 2 saptamani, transpiratii, inapetenta, scadere ponderala > 10%);
  • evolutie naturala rapida => diagnosticul este precoce (60-70% in stadiile III);
  • sensibilitate foarte buna la chimioterapia citostatica.

CLASIFICAREA LUKES & COLLINS (1974)

A. LMNH cu Ly mici tip B, tip T sau limfocitoid

B. LMNH limfoplasmocitoid

C. LMNH cu celule centrofoliculare clivate (tip B) mici sau mari:

  • folicular
  • folicular difuz

LMNH cu celule mari imunoblastice (plasmocitoide, celule clare, polimorfe, epitelioide)

LMNH limfoblastic (cu nuclei rasuciti sau nerasuciti)

LMNH cu celule mici neclivate Burkitt (sau de tip Burkitt)

CLASIFICAREA DE „LUCRU” (Stanford,1980)*:

LMNH cu malignitate slaba

  • LMNH cu celule mici (LLC si limfoplasmocitoid)
  • LMNH folicular cu celule mici, clivate
  • LMNH folicular mixt (cu celule mici si mari)

LMNH cu malignitate intermediara

  • LMNH folicular cu celule mari
  • LMNH difuz cu celule mici clivate
  • LMNH difuz mixt
  • LMNH difuz cu celule mari clivate sau neclivate

LMNH cu malignitate mare

LMNH cu grad redus de malignitate

  • limfocitar
  • limfoplasmocitoid (imunocitic)
  • centrocitic
  • centrocitic/centroblastic

LMNH cu grad crescut de malignitate

  • a) centroblastic
  • limfoblastic
  • de tip celular cu nucleu convulut
  • imunoblastic
  • histiocitic